Біогенез пероксисом охоплює різні процеси, необхідні для складання та підтримки функціональних пероксисом, включаючи імпорт матричного білка, синтез нових органел і поділ існуючих органел.
Далі описано п’ять конкретних етапів біогенезу пероксисом de novo, які складаються з наступного: (i) введення PMP в ER, (ii) сортування PMP в pER всередині ER, (iii) вихід PMP з pER у ppV , (iv) злиття ppV з уже існуючими пероксисомами або гетеротипове злиття ppV та (v) потенційне залучення …
гладкий ендоплазматичний ретикулум Пероксисоми походять з гладка ендоплазматична сітка за певних експериментальних умов і реплікувати шляхом росту мембрани та поділу вже існуючих органел. Білки матриці пероксисом транслюються в цитоплазмі перед імпортом.');})();(function(){window.jsl.dh('qL_iZt_oCpyi0PEPurexgQU__40','
Пероксисоми утворюються двома різними шляхами: біогенез de novo; і ріст і поділ існуючих пероксисом. Біогенез de novo вимагає злиття дві препероксисомні везикули, одна з ER, а інша з мітохондрій.
Генетичні дефекти в гені PEX1 (спостерігаються приблизно в 70% випадків) і подальша зміна метаболічної функції пероксисомної органели є найпоширенішою причиною PBD-ZSS. Інші менш поширені мутації, що викликають захворювання, виявлені в генах PEX13, PEX14, PEX16, PEX19, PEX2, PEX3, PEX5 і PEX11B.